Inervace jazyka u nemocných s rozštěpem - CSVA4IJ

• Anglický název: Inervation of the tonque in cleft patients
• Zajišťuje: Klinika plastické chirurgie 3. LF UK a FNKV (12-PLAS)
• Fakulta: 3. lékařská fakulta
• Platnost: od 2009
• Semestr: oba
• Body: 6
• E-Kredity: 6
• Rozsah, examinace: 0/0, Z [HT]
• Počet míst: zimní:neurčen / neurčen (neurčen); letní:neurčen / neurčen (neurčen)
• Minimální obsazenost: neomezen
• 4EU+: ne
• Virtuální mobilita / počet míst pro virtuální mobilitu: ne
• Stav předmětu: nevyučován
• Jazyk výuky: čeština
• Způsob výuky: prezenční
• Způsob výuky: prezenční
• Poznámka: předmět lze zapsat v ZS i LS
• Garant: prof. MUDr. Markéta Dušková, CSc.; prof. MUDr. Romana Šlamberová, Ph.D.

Anotace

čeština

Poslední úprava: prof. MUDr. Markéta Dušková, CSc. (16.06.2008)

Rozštěpy rtu a patra patří mezi nejčastější vrozené vady obličeje. Primárně má morfologický charakter rozštěpu rtu a patra negativní funkční důsledky na polykání, dýchání, kousání a tvorbu řeči. Lze proto přepokládat i změny inervace jazyka. Na klinickém souboru bude provedeno vyšetření těchto odlišností. Výsledky skupiny probandů budou dány do komparace s nálezem u zdravých jedinců. Pomocí vyšetření nekropsií sliznice jazyka odumřelých embryí s rozštěpem, ve srovnání se zárodky bez rozštěpu, budou odlišeny změny, které vznikly v prenatálním období, a které jsou poplatné následnému vývoji.

angličtina

Poslední úprava: prof. MUDr. Markéta Dušková, CSc. (16.06.2008)

Cleft lip and palate are one of the most common congenital defects of the face. Morphological characteristics of the cleft lip and palate has primary negative functional impact on swallowing, breathing, ,mastication, and speech formation. Therefore we also assume alterations in the innervation of the tongue. The tested group of patients will be examined with regard to these differentnesses. The results of probands will be compared with results of a group of healthy individuals. By examining necropsies of tongue mucosa in dead embryos with cleft lip and palate which will be compared with necropsies of embryos wihout this congenital defect, will be distinguished discrepancies belonging to the prenatal period and/or to subsequent development.

Cíl předmětu

čeština

Poslední úprava: prof. MUDr. Markéta Dušková, CSc. (16.06.2008)

Projekt bude objektivizovat:

1. inervaci jazyka nemocných s rozštěpem a případné statisticky významné změny ve srovnání se zdravou populací

2. kvalitativní a kvantitativní morfologické odlišnosti chuťových pohárků a nervových zakončení na nekropsiích embryí s rozštěpem ve srovnání s zárodky, které tuto vadu nemají

3. porovnání výsledků změn, které přísluší fázi embryogeneze a nejsou poplatné následnému vývoji

angličtina

Poslední úprava: prof. MUDr. Markéta Dušková, CSc. (12.11.2008)

The objective of the project :

1. innervation of the tongue in patients with cleft and any statistically significant difference with the healthy population

2. qualitative and quantitative morphological differences of taste buds and nerve endings in the necropsy of embryos with cleft compared with the germs that do not have this defect

3. specification of the changes originating during embryogenesis and the others belonging to subsequent development

Literatura

Poslední úprava: prof. MUDr. Markéta Dušková, CSc. (16.06.2008)

1. Bardach J. Salyer´s and Bardach´s atlas of Craniofacial and Cleft Surgery. Vol. II, Cleft Lip and Palate Surgery. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, USA 1999.

2. Dileo MD, Amedee RG: Disorders of taste and; smell. J La State Med Soc. 1994 Oct;146(10): 433-7.

3. Dušková M, Kozák J, Šmahel Z. et al. Augmentace obličejového skeletu u vrozených vývojových vad a u poúrazových nebo pooperačních deformit. Závěrečná zpráva výzkumného projektu grantu NK 4659-3 IGA MZČR, Praha, 2000.

4. Dušková M, Koťová M, Strnadel T. et al. Sekundární chirurgická a ortodontickoprotetická léčba u dospělých nemocných s rozštěpem rtu a patra. Závěrečná zpráva výzkumného projektu grantu NK 6653-3 IGA MZČR, Praha, 2003.

5. Dušková M, Urban F, Koťová M. et al. Rekonstrukce alveolárního defektu maxily u nemocných s rozštěpem v časné dospělosti. Závěrečná zpráva výzkumného projektu IGA MZČR NK 7186-3, Praha, 2004.

6. Dušková M, Laštovka M, Škodová E. et al. Korelace mezi výsledkem chirurgické léčby a tvorbou řeči u dospívajících nemocných s rozštěpem. Závěrečná zpráva výzkumného projektu IGA MZČR NR 8089-3, Praha, 2006.

7. Enlow DH, Hans MG: Essentials of Facial Growth. Edition I. W.B.Saunders Comp. Philadelphia, p.1-36, 57-99,146-166, 1996.

8. Koťová M. Vývoj a růst orofaciální soustavy. Dizert. kandidátská práce. Praha, 2002.

9. Letra A, Menezes R, Granjeiro JM, Vieira AR: Defining subphenotypes for oral clefts based on dental development. J Dent Res. 2007 Oct;86(10):986-91.

10. Mathes SJ. Plastic Surgery 2nd edition. Vol. IV. Pediatric Plastic Surgery. Saunders-Elsevier, Philadelphia, 2006. ISBN 0-7216-8815-2/978-0-7216-8815-2.

11. Nopoulos P et al.: Abnormal brain structure in children with isolated clefts of the lip or palate. Arch Pediatr Adolesc Med. 2007 Aug;161(8):753-8

12. Peterka M. Příčiny vzniku vrozených vad, jejich léčba a prevence, Praha, 2005.

13. Tolarová M. Cleft lip and palate, eMedicine, May 15, 2006.

14. Vokurková, J.: Rozštěpové vady obličeje, dizertační práce, LF MU Brno, 2000.

Metody výuky

čeština

Poslední úprava: prof. MUDr. Markéta Dušková, CSc. (16.06.2008)

1. seznámení se zásadami vědecké práce

2. vedení při rešerši, zpracování projektu a jeho výsledků

3. zpracování zprávy

4. publikace ve formě diplomové práce a případně článku

angličtina

Poslední úprava: prof. MUDr. Markéta Dušková, CSc. (12.11.2008)

1. acknowledgement with the principles of scientific work

2. leadership in the search of published information, processing of the project and its results

3. processing of report

4. publication in the form of dissertation and possibly scientific article

Požadavky ke zkoušce

čeština

Poslední úprava: prof. MUDr. Markéta Dušková, CSc. (16.06.2008)

1. v době projektu pravidelně nejméně 1xměsíčně předkládat dílčí výstupy

2. po ukončení projektu předložit zpracované výsledky do 2 měsíců

3. závěrečná zpráva do 4 měsíců po ukončení projektu, návrh publikace do 8 měsíců, diplomová práce do 12 měsíců po ukončení projektu,

angličtina

Poslední úprava: prof. MUDr. Markéta Dušková, CSc. (12.11.2008)

1. at the least once monthly make partial output

2. after the completion of the project to provide results within 2 months

3. the final report within 4 months after the completion of the project, concept of publication in 8 months, the thesis within 12 months after completion of the project

Sylabus

čeština

Poslední úprava: prof. MUDr. Markéta Dušková, CSc. (12.11.2008)

Rozštěpy rtu a patra jsou jednou z nejčastějších vrozených vývojových vad. Plná rehabilitace těchto nemocných vyžaduje multidisciplinární léčbu, která začíná bezprostředně po narození a trvá až do dospělosti, protože na vrozený defekt navazuje hypoplazie postižené oblasti. Na komplexní léčbě se postupně, v závislosti na postnatálním vývoji, zdravotním stavu a růstu postiženého, podílí specializovaný tým, jehož základ tvoří plastický chirurg, stomatolog (ortodontista, maxilofaciální chirug, stomatochirug a protetik), logoped, foniatr, audiolog a v neposlední řadě klinický psycholog.

Rozštěpy primárního a sekundárního patra spočívají v poruše různých embryonálních pochodů, přičemž se mohou vyskytovat společně. Na diferenciaci obličeje se účastní všechny tři zárodečné lišty. U nemocných s rozštěpem navazuje na vrozenou vadu hypoplazie všech tkání postižené centrofaciální oblasti. Na základě fyziologického růstu je možno i do určité míry predikovat výslednou sekundární deformitu.

Embryologický vývoj obličeje začíná začátkem čtvrtého týdne kolem velkého stomodea a trvá do konce osmého týdne gestace. Pochod je extrémně složitý. Během krátkého období 4 týdnů je enormní požadavek na koordinaci buněčné separace, migrace a interakce. Správné množství tkáně musí být na správném místě v pravý čas - jakákoli chyba vede ke katastrofálním následkům. Na konci embryonálního období má obličej lidskou podobu, během fetálního období se vyvíjí proporce obličeje dítěte. Ačkoliv jsou některé rozštěpy nacházeny v atypických lokalizacích, většina, i vzácných rozštěpů, se projeví v průběhu ?predictable embryonic lines" ?tedy v normálních liniích splývání jednotlivých tkáňových jednotek.

Primárně má morfologický charakter defektu těžké negativní funkční důsledky na polykání, dýchání, kousání a tvorbu řeči. Vzhledem k přítomnosti mnoha deformit v orofaciálni oblasti, lze předpokládat také dysfunkci chuti, která je pro pacienta velmi stresující a může mít negativní vliv nejen na jeho výživu, ale i celkovou kvalitu jeho života.

Klinický projekt bude verifikován objektivizací morfologických odlišností (počet a kvalita nervových zakončení, struktura sliznice i vlastních papil) a to pomocí vyšetření nekropsií sliznice kořene jazyka odumřelých embryí s rozštěpem v komparaci s nekropsií embryí, které nemají tuto vadu. Ze získané tkáně kořenu jazyka budou připraveny řezy, které se po zpracování obarví. Vyšetření bude prováděno standartními histologickými a imunohistologickými metodami se zaměřením na průkaz acetylcholinesterasy, neuron specifické enolasy, synaptophysinu a chromograninu. Plánovaný počet vzorků v jednotlivých skupinách je nejméně 30. Cílem je tedy stanovení kvalitativních a kvantitativních změn receptorů, jejich počet, histologické, histochemické a imunohistochemické vyšetření vzhledem k možným patologickým změnám.

Vyšetření bude provedeno u obou skupin stejně a výsledky budou porovnány a následně statisticky zpracovány.

angličtina

Poslední úprava: prof. MUDr. Markéta Dušková, CSc. (12.11.2008)

Cleft lip and palate is one of the most common congenital disorders. Full rehabilitation of these patients requires multidisciplinary treatment, which begins immediately after birth and lasts until adulthood because of the congenital defect linked hypoplasia of affected area. On a comprehensive treatment gradually, depending on the postnatal development, health and growth affected, a specialist team is involved. It consists of the plastic surgeon, dentist (orthodontist, maxillofacial surgeon, and stomatological prosthetian), speech specialist, foniatrist, audiologist, and ultimately clinical psychologist . Cleft of primary and secondary palate lie in the failure of the various embryonic processes, which may occur together. To differentiate facial participating in all three germ strips. In patients with cleft follow-up to the birth defect hypoplasia of the affected tissue centrofaciální area. Based on the physiological growth is possible, to a certain extent, to predict the resulting secondary deformity. Embryological development of the face begins at the beginning of the fourth week around a large stomodea and lasts until the end of the eighth week of gestation. Process is extremely complex. During the short period of 4 weeks is an enormous demand on the coordination of cell separation, migration and interaction. The correct amount of tissue must be the right place at the right time - any error leads to disastrous consequences. At the end of embryonic period, the human form of the face, during the fetal period, the child develops the proportions of the face. While some clefts are found in atypical locations, the majority, as well as rare cleft, will occur at site of predictable embryonic lines. So in the normal lines of fusion of different tissue . Primarily the morphological character defect has severe negative consequences for the functioning swallowing, breathing, biting and the formation of speech. Due to the presence of a number of deformities in the orofacial area, it can be assumed the dysfunction of appetite, which is very stressful for the patient and may have a negative impact not only on its maintenance, but also the overall quality of life. Clinical project will be verified objectification morphological differences (the number and quality of nerve endings, mucous membrane structure and its papillae) and through examination of necropsy. The mucosa root tongue of dead embryos with the cleft is compared with the necropsy embryos that do not have this defect. Tissue obtained from the root of the language they are ready cuts, which after processing stained. Tests will be done standart histological and imunohistologickými methods with a focus on card acetylcholinesterasy, neuron-specific enolasy, synaptophysinu and Chromogranin. The planned number of samples in each group is at least thirty. The aim is therefore to the establishment of qualitative and quantitative changes in the receptors, their number, histology, histochemistry and immunohistochemical examination due to possible pathological changes.

Tests will be conducted in both groups as well and the results will be compared and then statistically processed.

Vstupní požadavky

čeština

Poslední úprava: prof. MUDr. Markéta Dušková, CSc. (16.06.2008)

studijní výsledky, zájem o obor, osobní pohovor

angličtina

Poslední úprava: prof. MUDr. Markéta Dušková, CSc. (12.11.2008)

Study results, interest in the speciality, a personal interview